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2nd Congress of the European Group – International Society for Apheresis

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03/24/2018 - Kleine Reitschule | 9:00am - 10:30am 
iCal 
Lp-Apherese

Chairs: C. Mayer (Vienna, Austria), tba.

9:00am
IL-N-12
Cardiovascular event reduction by regular lipoprotein apheresis treatment – the ATHOS experience
*Theresa Berent1, Mirnesa Halilovic1, Helmut Sinzinger1,2
1 Athos Institute, Institute for Diagnosis and Treatment of Lipid Disorders, Vienna, Austria
2 Sigmund Freud University, Department of Lipid Metabolism, Vienna, Austria
Abstract text :

A single lipoprotein (Lp-) apheresis induces an acute reduction (50-80%) of atherogenic apolipoprotein B-rich lipoproteins. Currently, about 4000 patients are treated worldwide with Lp-apheresis, half of them in Germany. Related to the total population, the highest number of patients is treated in Austria, Germany and Lebanon. This study evaluated the cardiovascular intervention rate before and after the initiation of Lp-apheresis in 30 patients (19 men with a mean body mass index of 27,2 3,9; 11 women with a mean body mass index of 26,4 5,0). The first cardiovascular event before treatment initiation occurred at a mean age of 48 10 years, treatment was started at a mean age of 55,6 11,5 years.


The study was conducted at Institute Athos, the 2nd largest institute performing Lp-apheresis in Austria. Coronary interventions (percutaneous coronary angioplasty with and without stent implantation, aortocoronary bypass surgery) and non-coronary interventions (thrombendarteriectomy in peripheral or cerebral artery disease, percutaneous transluminal angioplasty with or without stent implantation, stent implantation in renal artery stenosis) were retrospectively recorded.


The cardiovascular intervention rate was reduced by 89% from the year prior to the year after the start of treatment (from 0.9 to 0.1 events/patient/year). In total, there were 102 coronary and non-coronary events in a period of 0-27 years before the initiation of therapy. Within the first year of Lp-apheresis, there were only 3 interventions in two patients necessary (1 coronary stent implantation and 2 thrombendarteriectomies in peripheral artery disease).


The significant reduction of cardiovascular events by regular Lp-apheresis is consistent with data from the literature. Before starting Lp-apheresis, as well as during regular treatment, patients should be monitored periodically concerning pro- or regression of atherosclerotic disease. Therefore, the Austrian Lp-apheresis consensus recommends evaluating of carotid arteries by ultrasound, echocardiography and myocardial scintigraphy every 2 years and coronary angiography upon request.



9:30am
IL-N-13
Von der Kindheit bis ins Erwachsenenalter-
Leben mit LDL-Apherese bei homozygoter Fettstoffwechselstörung
*Daniela Reiter1
1 AKH Wien Immunapherese 13H2, Innere Med. 3 Abteilung für Nephrologie und Dialyse, Wien, Austria
Abstract text :
Der Inhalt des Vortrages schildert die Begleitung eines Patienten über einen Zeitraum von 16 ½ Jahren an einem extrakorporalen Therapieverfahren: LDL-Apherese. Der Patient leidet an einer Erbkrankheit - homozygote familiäre Hyperlipidämie (homozygote FH), welche über Generationen sowohl an die weiblichen als auch an die männlichen Familienmitglieder aus seiner Mutter- und Vatergenlinie weitervererbt wird.

Was ist homozygote FH?
Die Erkrankung ist auf Genmutationen zurückzuführen, welche die Fähigkeit der LDL-Rezeptoren beeinträchtigt das LDL-Cholesterin aus dem Blutkreislauf zu filtern. Homozygote FH geht mit einer stark ausgeprägten Erhöhung der LDL-Cholesterin Plasmakonzentration einher. Für Menschen mit dieser Erkrankung besteht ein sehr hohes Risiko frühzeitig eine KHK, pAVK, cAVK zu entwickeln.
Bei homozygoter Form entwickeln sich Gefäßveränderungen schon im Kleinkindalter.

Fallbeispiel:
Im Jahr 2001 - im Alter von 6 ½ a - wurde beim Patienten aufgrund der Progredienz der Erkrankung parallel zur medikamentösen Therapie mit LDL-Apherese – eine selektive Entfernung von LDL-Cholesterin mittels extrakorporaler Therapie - begonnen. Beschrieben werden über einen Zeitraum von 2001 bis 2018 die Entwicklung von bereichsinterner Behandlungsvorbereitung, Behandlungsdurchführung und die Begleitung von Eltern sowie Patient.
Zusammenfassung des letzten Befundstatus.
Zum Abschluss gewährt ein Auszug aus aktuellen Pflegeprotokollen und Gesprächen mit dem Patienten einen Blick auf seine persönliche Sicht:
Vergangenheit - Gegenwart - Zukunft
Die Erkrankung und die lebenslange Therapie
 Eigenverantwortung
 Schule / Ausbildung / Beruf
 Familienplanung


10:00am
IL-N-14
Fallberichte von Lipoproteinapherese-Patienten
*Anja Ramlow1, Claudia Schacht1, Anett Bieber1, Manuela Seidl1, Katja Vedder1
1 Nephrocare Rostock, Apherese Centrum Rostock (ACR), Rostock, Germany
Abstract text :

Aus pflegerischer Sicht werden Krankheitsgeschichte, familiäre Belastung und laborchemische Befundkonstellationen von drei charakteristischen Lipoproteinapherese-Patienten aus unserem Apherese-Centrum präsentiert.
Typisch bei Apheresepatienten sind die Manifestation einer kardiovaskulären Erkrankung in jungen Jahren und / oder ein progressiver klinischer Verlauf mit gehäuft auftretenden kardiovaskulären Ereignissen. Neben der reinen familiären Hypercholesterinämie spielt dabei auch oft eine gleichzeitige oder isolierte Lp(a)-Erhöhung eine bedeutende Rolle.
Um dieses Spektrum abzubilden, haben wir Fallberichte von Patienten mit folgendem dyslipidämischen Profil zusammen gestellt:



  • Patient mit "isolierter" Lp(a)-Erhöhung

  • Patient mit heterozygoter familiärer Hypercholesterinämie

  • Patientin mit phänotypisch homozygoter familiärer Hypercholesterinämie plus sehr hohen Lp(a)-Werten.


Besonderes beachtenswert ist der positive klinische Verlauf bei diesen Hochrisikopatienten nach Initiierung der Apheresetherapie.